Immundefizienz (X-SCID)

Die geschlechtsgebundene X-chromosomale schwere kombinierte Immundefizienz (X-SCID)ist gekennzeichnet durch einen starken Defekt der zellulären und humoralenImmunität. Betroffene Hunde leiden an Entwicklungsstörungen, erhöhterEmpfindlichkeit gegenüber viralen und bakteriellen Pathogenen und einer Degenerationperipherer Lymphknoten. Betroffene Hunde sterben etwa im Alter von 4 Monaten.

Die Ursache ist eine Mutation innerhalb des für den Interleukin-2-Rezeptorkodierenden Gens. Beim Basset beruht die Krankheit auf einer 4-Basenpaar-Deletion indiesem Gen, während bei Welsh Corgi eine zusätzliche Base eingeschoben ist.Durch diese Mutationen wird die Bildung einer funktionellen Rezeptors verhindert, wodurchdie Fähigkeit der Lymphozyten, Interleukin-2 zu binden und zu proliferieren,herabgesetzt wird.

Der Erbgang verläuft X-chromosomal-rezessiv, d.h. männliche Tiere (XY) werdenals Träger des mutierten Gens an X-SCID erkranken und sterben, währendweibliche Hunde (XX) als Träger des mutierten Gens klinisch unauffällig sind.Hündinnen die Anlageträger für X-SCID sind werden das mutierte Gen miteiner Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weitervererben.

Der DNA-Screening-Test basiert auf der Amplifikation und Analyse der betroffenenGenabschnitte. Durch diesen Test können normale Hunde von klinischunauffälligen weiblichen Trägern unterschieden werden.

Mit Hilfe modernster molekulargenetischer Methoden kann die Mutation direkt sichtbargemacht werden. Der DNA-Test bietet die Möglichkeit Anlageträger sicher vonerbgesunden Hunden zu unterscheiden um so im Rahmen der Zucht eine weitere Ausbreitungder Mutation zu vermeiden.

Für den Test wird 1 ml EDTA-Blut benötigt.
Die Testdauer beträgt maximal 7 Arbeitstage nach Probeneingang.